Nowotwory mieloproliferacyjne

W swoim artykule na temat nowotworów mieloproliferacyjnych, Spivak (wydanie z czerwca) krótko omawia diagnostyczny wpływ cech morfologicznych i stwierdza, że cechy histologiczne szpiku nie mogą zapewnić swoistości, z wyjątkiem tego, że mielodysplazja może być wykluczona na podstawie cech histologicznych. autor zupełnie nie bierze pod uwagę klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) nowotworów mieloproliferacyjnych, w szczególności postępów wprowadzonych podczas rewizji w 2016 r. W szczególności, Spivak nie wspomniał o charakterystyce biopsji szpiku kostnego i związanych z nią klinicznych efektów wczesnego stadium czerwienicy vera3 lub klinicznego znaczenie prefibrotycznej mielofibrozy i jej różnicowanie od nadpłytkowości samoistnej.4 Do tej pory żadna z różnych mutacji molekularnych nie okazała się swoista i dlatego nie może być zastosowana do klasyfikacji molekularnej nowotworów mieloproliferacyjnych lub stosowana do odróżnienia trombocytemii pierwotnej od mezofibrozy prefibrotycznej. Tak zwana transformacja nowotworów mieloproliferacyjnych błędnie przyjęta przez autora do postawienia diagnozy ruchomym celem – z niezbędną nadpłytkowością (tj. Wczesną czerwienicą prawdziwą) przechodzącą w jawną czerwienicę prawdziwą lub nadpłytkowość samoistną (tj. Przedfibrotyczną mielofibrozy postępującą w mielofibrozie) – jest faktycznie związane z dokładnością początkowej diagnozy
Tiziano Barbui, MD
FROM Research Foundation Hospital, Bergamo, Włochy
-pg23.it
Jürgen Thiele, MD
Uniwersytet w Kolonii, Kolonia, Niemcy
Ayalew Tefferi, MD
Mayo Clinic, Rochester, MN
Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
5 Referencje1. Spivak JL. Mieloproliferacyjne nowotwory. N Engl J Med 2017; 376: 2168-2181
Full Text Web of Science Medline
2. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R. i in. Aktualizacja z 2016 r. Do klasyfikacji nowotworów mieloidalnych i ostrej białaczki przez Światową Organizację Zdrowia. Blood 2016; 127: 2391-2405
Crossref Web of Science Medline
3. Barbui T, Thiele J, Vannucchi AM, Tefferi A. Nowotwory mieloproliferacyjne: morfologia i praktyka kliniczna. Am J Hematol 2016; 91: 430-433
Crossref Web of Science Medline
4. Miażdżyca jądrowa Barosiego G. vs wczesna / prefibrotyczna mielofibrosja: dlaczego to ma znaczenie. Best Pract Res Clin Haematol 2014; 27: 129-140
Crossref Web of Science Medline
5. Barbui T, Thiele J, Carobbio A, Vannucchi AM, Tefferi A. Szybkość transformacji ET zmutowanego ET do PV zależy od dokładnej diagnozy kliniczno-morfologicznej zdefiniowanej przez WHO. Białaczka 2015; 29: 992-993
Crossref Web of Science Medline
Spivak, cytując Ortmann i wsp., stwierdza, że kolejność nabywania mutacji nie wpływa na fenotyp kliniczny . To stwierdzenie, szczególnie w odniesieniu do sekwencji kinazy Janus 2 (JAK2) V617F i TET2, wymaga dalszych wyjaśnień.
Ortmann i współpracownicy donieśli, że wcześniejsza mutacja TET2 zmieniła transkrypcję JAK2 V617F i zapobiegła regulacji w górę genów związanych z proliferacją. Jeśli mutacja TET2 poprzedziła mutację JAK2, hematopoetyczne komórki macierzyste i komórki progenitorowe ulegały ekspansji, ale nie prowadziły do nadmiaru zróżnicowanych komórek megakariocytarnych i erytroidalnych aż do późniejszego nabycia mutacji JAK2. Przeciwnie, wśród pacjentów, którzy najpierw nabyli mutację JAK2, komórki macierzyste i komórki progenitorowe nie rozwijały się aż do nabycia TET2, ale były w stanie wytworzyć zwiększoną liczbę komórek megakariocytarnych i erytroidalnych. Pacjenci, którzy uzyskali mutację JAK2 jako pierwsi, mieli większe prawdopodobieństwo wystąpienia z czerwienicą prawdziwą niż z niezbędną nadpłytkowością, większym ryzykiem zakrzepicy i wyższą wrażliwością na inhibitory JAK2 in vitro.
Sucha Nand, MD
Loyola University Medical Center, Maywood, IL

Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
Odniesienie1. Ortmann CA, Kent DG, Nangalia J, i in. Wpływ kolejności mutacji na nowotwory mieloproliferacyjne. N Engl J Med 2015; 372: 601-612
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
Odpowiedź
Autor odpowiada: Barbui i in. zapytaj, dlaczego publikacja Arbera i in. opisująca rewizję w 2016 klasyfikacji WHO dla nowotworów szpikowych została pominięta w mojej recenzji. Moim celem było zapewnienie zrównoważonej i opartej na dowodach dyskusji na temat nowotworów mieloproliferacyjnych. Arber i in. dostarczył jedynie krótki opis najnowszych rewizji kryteriów diagnostycznych WHO dla nowotworów mieloproliferacyjnych, które początkowo zostały zaproponowane przez Tefferi et al. w 2007 r.1 Ponadto, Arber i in nie zajmowali się koniecznością ich ciągłego przeglądu lub odwoływania się do publikacji kwestionujących kliniczną zasadność kryteriów diagnostycznych WHO. Dla z
[podobne: Stetoskopy dla lekarzy, stomatolog pruszków, lekarz dermatologlekarze ]