Podwiązanie pępowinowe bliźniaka Acardiac przez fetoskopię w 19 tygodniach ciąży

Podwójna sekwencja odwróconej tętnicy-perfuzji jest poważnym powikłaniem jednojajowych wielosesyjnych ciąż, wpływających na procent bliźniaków jednojajowych lub na 35 000 urodzeń1. Postawiono hipotezę, że w obecności zespoleń arterii do tętnicy i żył w łożysku monozygotycznym, krew jest perfundowana przez hemodynamicznie uprzywilejowaną bliźniaka (bliźniaczka pompka ) do drugiej bliźniaczki (bliźniaka biorcy ). za pomocą przepływu wstecznego2. Nieodpowiednia perfuzja bliźniaka biorcy odpowiedzialna jest za rozwój charakterystycznego i nieuchronnie śmiertelnego zestawu anomalii, w tym akardii i acephalusu. Zwykle pompa bliźniacza jest strukturalnie normalna, ale jest zagrożona w przypadku niewydolności serca u myszy i bez leczenia umiera w 50 do 75 procent przypadków, szczególnie, jeśli bliźniak biorcy waży więcej niż połowę mniej niż pompa bliźniacza3. Cel terapeutyczny polegający na przerwaniu komunikacji naczyniowej między bliźniakami, choć prosty w koncepcji, 4 był trudny do osiągnięcia. Metody obejmowały od usunięcia anomalnego bliźniaka (sectio parva) 5-7 do zakrzepicy w kierunku ultrasonograficznym krążenia pępkowego perfundowanego bliźniaka 8-11. Powikłania matczyne związane z wykonaniem histerotomii w poprzedniej metodzie oraz nierzetelne wyniki procedur ultradźwiękowych skłoniły nas do zbadania innego podejścia terapeutycznego. Fetoskopia transabdominalna została opracowana jako metoda diagnozy prenatalnej12. Obecnie informujemy o użyciu endoskopowych technik operacyjnych w macicy w celu podwiązania pępowiny bliźniaka w wieku 19 tygodni. Po zabiegu następowało niepowikłane narodziny normalnego bliźniaka w 36. tygodniu ciąży.
Opis przypadku
Rycina 1. Rycina 1. Wykrywanie kolorami dopplerowskimi odwróconej perfuzji tętnic w naczyniu Acardiac Twin. Przepływ w kierunku płodu pojawia się na czerwono. Tętniczą naturę tego naczynia potwierdza pulsacyjna ultrasonografia dopplerowska. Zwróć uwagę na torbielowate obszary (strzałka) w brzuchu bliźniaka akardiackiego.
Ciąża bliźniacza z bliźniaczą odwróconą perfuzją tętniczą została zdiagnozowana w 18 tygodniu ciąży u 24-letniej kobiety (gravida 3, para 1) w naszej placówce. Dotkniętym płodem był acardius acephalus, miał charakterystyczne torbielowate struktury w okolicach piersiowo-brzusznych i nie miał kończyn górnych. Analiza barwnych form fal dopplerowskich (Acuson 128-VP / 10 OB, Mountain View, CA) potwierdziła przepływ krwi tętniczej z łożyska w kierunku bliźniaka typu acardiac (ryc. 1). Obwód jamy brzusznej bliźniaka stawu łokciowego był znacznie większy niż obwód brzucha normalnego (195 mm w porównaniu do 125 mm, stosunek bliźniaków biorcy: pompa podwójny wynosił 156 procent). Pompa bliźniaczka wyglądała na strukturalnie normalną, bez hydramnios. Badania chromosomów wykazały prawidłowy kariotyp 46, XY u obu płodów.
Terapeutyczne alternatywy omówione z rodzicami obejmowały leczenie digoksyną, jeśli niewydolność serca została zdiagnozowana w normie twin13; usunięcie płodu z acardiac przez laparotomię; przezskórna, zakrzepica z przewodem ultradźwiękowym pępowiny z cewkami trombogennymi; zakończenie ciąży; i fetoskopowe podwiązanie pępowinowe. Po uzyskaniu informacji o ryzyku i potencjalnych korzyściach z każdego podejścia terapeutycznego, para zgodziła się wypróbować fetoskopowe podwiązanie pępowinowe
[podobne: bogusław leśnodorski twitter, alfa ordynacka, tamsulosyna ]